Kas hastalığı nedir?


Kas hastalıkları (myopati), kas liflerinin hastalığına bağlı olan çoğu zaman kaslarda güçsüzlük, incelme bazen ağrı ya da krampların görüldüğü hastalıklardır.

Kaslardaki bozukluklar kalıtsal (ailevi) olabildiği gibi sonradan ve dış etkenlere bağlı olarak da gelişebilmektedirler. Kas hastalıklarında tanı bu konuda uzman bir hekimin muayenesinden sonra gerekli tetkiklerin yapılması ile konur.

Bu tetkikler arasında kas enzimlerini (özellikle kreatin kinaz) de içeren kan tetkikleri, kas ve sinirlerin işlevlerini düzgün yerine getirip getirmediklerini gösteren elektromyografi, mümkün olduğu durumda genetik tetkikler ve gerektiğinde kas biyopsisi yer alır.

Kalıtsal kas hastalıklarına neden olan bozukluk doğuştan itibaren var olsa da kendilerini belli etme yaşları değişkendir. Bazıları doğuştan itibaren kendini gösterirken diğerleri daha geç yaşlarda başlar.

Ailevi kas hastalıklarının henüz tedavisi olmadığı için ailedeki kas hastalığı ve kalıtımı konusunda bilgi sahibi olmak ailede yeni hasta çocukların doğmasını engellemek, hasta kişilerin karşılaşabilecekleri problemleri önceden öngörmek ve mümkünse gerekli tedbirleri almak ve akraba evliliklerini önlemek açısından şarttır.

Kas hastalıkları neden ileri gelir ?

  • Her nöromüsküler hastalığın kendine özgü bir oluşum mekanizması vardır.
  • Henüz hastalıkların oluşum mekanizmaları iyi anlaşılmış olmaktan uzaktır.
  • Bu sorunun cevabı her hastalığa göre değişkenlik gösterebilir.
  • Ancak çoğu kas hastalığı kalıtımsal (Genetik) olarak aktarılmaktadır.
  • Bazı nöromüsküler hastalıklar ise metabolizma bozulması ile ilgilidir.
  • Bazıları dejeneratif olarak anılır.
  • Fakat şunu söyleyebiliriz ki:
  • Az yemekten,
  • Az içmekten ya da beslenme bozukluğundan,
  • Soğuktan sıcaktan kaynaklanmamaktadır.
  • Bazı nöromüsküler hastalıklarda: Ağrı, her ne kadar hareketsizlik ve onun değişik komplikasyonları sonucu olarak düşük seviyede görülse de, hastalığın ana bir bileşeni değildir. Ancak Polimyosit isimli hastalıkta ağrı olabilir.

Kas hastalığının belirtileri nelerdir?


Her yaşta görülebilen kas hastalıkları, hareket etmenizi sağlayan omurilik, omurilikten çıkan sinirler ve bu sinirlerle beslenen kasları kısıtlar. Yani kas hastalıkları terimi sadece kaslardaki problemleri değil, bu kasları yöneten sinirleri ve sinirlerin omurilikteki başlangıç noktalarını da ifade eder. Bu nedenle kas hastalıkları belirtileri tek tip değildir.

Belirtiler sorunun kaynağına ve kişiden kişiye göre farklılık gösterir. Ancak tüm kas hastalıklarında ortak belirti kas güçsüzlüğüdür. Güçsüzlük; ayağa kalkarken ya da merdiven çıkarken zorlanma, yürüme güçlüğü, göz kapağında düşüklük ve göz hareketlerinde kısıtlanma gibi durumlarla kendini gösterebilir.

Bir bebeğin kucakta zıplatılırken ayaklarının bastırılamaması güçsüzlük belirtisi olarak kabul edilir. Benzer şekilde çocukların yürürken ya da merdivenlerden çıkarken sürekli kucağa alınmak istemesi güçsüzlük göstergesi olabilir.

Ayrıca:

Halsizlik

Eklemlere kramp girmesi

Ağrı

Felç geçirme

Kaslarda sertleşme ve normal büyüklükteki bir organın, hücrenin veya dokunun sonraki süreçte kendiliğinden küçülmesi olarak bilinen atrofi yaygın görülen diğer belirtiler arasındadır.

Çok yaygın olmasa da kas hastalıkları kalp ve solunum kaslarında da görülebilir. Bu gibi durumlarda hastalık bulguları dikkatlice takip edilmeli ve hastalık ilerlemeden gerekli önlemler alınmalıdır.

Terapi ve Uygulamalar

  • ELEKTRİK STİMÜLASYONU: Kas hastalıklarında kas kuvvetini korumak amacıyla son yıllarda denenmiş bir yöntemdir.
  • SICAK UYGULAMALAR: Kas hastalıklarında özellikle germe egzersizleri öncesinde sıcak uygulamalar önerilebilir.

    Aileler tarafından sık gündeme getirilen bir konu hamam, kaplıca ve şifalı suların kullanımı olmaktadır. Sıcak suyun kaslar üzerinde oluşturabileceği olumsuz etkiler nedeniyle kaplıca ve şifalı sular önerilmemektedir.

    Kas hastalıklarında kullanılacak sıcaklık uygulamaları doktor ve fizyoterapistinizin önerileri ve kontrolü altında yapılmalıdır.
  • HİDROTERAPİ (Havuz Tedavisi): Su içinde suyun kaldırma kuvveti sayesinde daha kolay hareket yapılabilir. Bu özellik kas hastalarının kas zayıflığı nedeniyle su dışında yapamadığı bazı hareketleri su içerisinde yapmasını kolaylaştırır.

    Özellikle egzersiz yaptırmanın zor olduğu küçük çocuklarda su içindeki oyunlar çok yararlı olmaktadır. Su içerisinde ve dışında çocuğun güvenliğinin sağlanmasına önem verilmesi gereklidir. (havuzda şişme kolluk ve simitler yerine yelekler kullanılmalıdır!)
  • ORTEZ(SPLİNT) UYGULAMALARI: Vücutta uzuvları korumak, desteklemek, yapamadığı harekete yardımcı olmak veya istenmeyen hareketi engellemek amacıyla çeşitli materyallerden yapılan aletlerdir.

    Ortez uygulamaları kas hastalıklarının tedavisinde önemli yer tutar. Her hastanın ihtiyacına göre planlanan bu uygulamalarda doğru zamanlama çok önemlidir.

    Kas hastalarında ayak bileği ekleminin düzgünlüğünü korumak amacıyla ayak bileği cihazları, ayakta tutmaya yönelik olarak ayakta durma cihazları veya omurga düzgünlüğünü devam ettirmeye yönelik olarak korseler kullanılabilir. Bu ortezlere karar verebilmek için hastalar mutlaka düzenli aralıklarla kontrol edilmelidir.

    Ortez uygulamalarının başarısı doğru zamanlama ve uygun ortezin seçimine bağlıdır.

Sık Karşılaşılan Kas Hastalıkları


Duchenne ve Becker kas distrofileri (Distrofinopatiler): Kas liflerinin yapısı için gerekli olan “distrofin” isimli proteinin eksikliği nedeni ile ortaya çıkan hastalıklardır.

Kavşak Tipi Kas Distrofileri: Özellikle omuz çevresi ve kalça çevresi kaslarda kuvvetsizlik nedeni ile hastaların merdiven ya da yokuş çıkmakta, yüksek raflara uzanmakta zorlandıkları bir grup kas hastalığıdır.

Miyotonik Distrofi: Myotonik distrofi erişkin yaşta en sık görülen kalıtsal kas hastalığıdır. Otozomal dominant olarak geçiş gösterir. Yani anne ya da babası hasta olan her çocuğun hastalığa yakalanma ihtimali yüzde 50’dir.

Fasioskapulohumeral Kas Distrofisi (FSH): Bu hastalıkta özellikle yüz kasları, omuz çevresi kasları etkilenir. Otozomal dominant olarak geçiş gösterir.

Emery-Dreifuss Kas Distrofisi: Erken çocukluk döneminde başlayan bu hastalık öncelikle eklemlerde kontraktür (kasların kasılması nedeni ile eklemlerin tam açılamama durumu), kol ve bacak kaslarında hafif güçsüzlük ile kendini gösterir. Kalp kası etkileşimi hemen tüm hastalarda görülür. Kalp ritim düzensizlikleri nedeniyle genellikle 30’lu yaşlarda hastalar kalp pili takılmasına gereksinim gösterir. Kalp ritim düzensizlikleri ölüme neden olabileceğinden kalp pili takılması hayat kurtarıcı olur.

Konjenital Kas Distrofileri: Doğumdan itibaren kendini gösteren kas hastalıklarıdır. İskelet kası etkileniminin yanı sıra beyinde yapısal bozukluklar, zeka geriliği ve görme bozukluklarına da neden olurlar. Kas-göz-beyin sendromu, Walker-Warburg Sendromu, Fukuyama tipi konjenital kas distrofisi gibi değişik tipleri vardır. Fizik tedavi dışında henüz tedavileri mümkün değildir.

Konjenital Myopatiler: Konjenital myopatiler, kas liflerinin yapısal bozukluğu nedeni ile ortaya çıkarlar. Çoğunlukla bebeklik döneminde ortaya çıksalar da daha ileri yaşlarda kendini belli eden formları da vardır. Konjenital kas distrofilerinden farklı olarak konjenital myopatiler yavaş seyirlidirler. Fizik tedavi hastaların performansını arttırmak, gelişebilecek şekil bozukluklarını önlemek için gereklidir.

Metabolik Myopatiler: Kaslara enerji sağlayan şeker (glikojen) ve lipidlerin (yağ) kalıtsal bozukluklar nedeni ile kullanılamaması nedeni ile ortaya çıkan kas hastalıklarıdır.

Mitokondriyal Kas Hastalıkları: Mitokondriler hücrenin enerji ihtiyacını karşılayan yapılardır. Bu yapıların hastalıkları kasın yanı sıra birçok organ sistemini de ilgilendirir. Ancak kaslar yüklü enerji ihtiyaçları nedeni ile en sık etkilenen dokulardır. Mitokondriyal hastalıkların çoğu anneden çocuklara geçer. Hem kız, hem de erkek çocuklar hasta olabilir. En sık görülen bulgular göz kapaklarında düşüklük, göz hareketlerinin kısıtlı olması, kol ve bacaklarda güçsüzlüktür.

Kas hastalarında solunum sıkıntıları nedenleri?

  • Nefes aldığımızda, soluduğumuz hava aracılığı ile burun, ağız ve nefes borusundan gelen oksijen, öncelikle sağ ve sol ana bronş olarak ikiye ayrılan ve giderek daha çok dallanan hava yolları ile akciğerlere ulaşmaktadır. Akciğere gelen oksijen burada gerçekleşen gaz değişimi ile vücudumuza dağılmaktadır . Havanın akciğerin içine hareket etmesi için gereken iş, solunum kasları tarafından yapılmaktadır. Bu işte en önemli görevi karın içinde yer alan kubbe şeklindeki diafragma kası üstlenir. Diafragmanın yanı sıra, kaburgalar arasında yer alan kaslar, boyun ve omuz kasları da nefes alma işlemine yardımcı olur. Kas hastalığı olan çocuklarda vücuttaki diğer kaslarda görülen kas zayıflığı, diafragma ve kaburgalar arasındaki solunum kaslarını etkileyerek, akciğerlere alınan hava miktarını azaltmaktadır.
  • Kas hastalığı olan kişilerde görülen kas zayıflığı, solunum kaslarını da etkiler. Akciğerlere normalden daha az hava ve oksijen girer.
  • Nefes verdiğimizde, vücutta üretilen karbondioksit dışarı atılır. Nefes verme işlemi normal şartlarda kas gücü kullanılmaksızın gerçekleşir. Ancak, öksürme ve hapşırma sırasında, karın ve sırt kaslarının kasılmasına gerek vardır. Kas hastalığı olan çocuklarda karın, sırt ve üst havayolu kasları zayıflar. Bu zayıflık, yeterince güçlü bir şekilde öksürmelerini engeller.
  • Kas hastalarında öksürme gücü azalır.
  • Kas hastalığında, kas zayıflığına bağlı olarak omurgada eğrilikler (skolyoz) görülebilir. Bu eğrilikler, akciğere giren havayı azaltmakta ve göğüs kafesi her iki tarafta aynı şekilde genişleyememektedir.
  • Omurgadaki eğrilikler, akciğere giren havayı azaltır.
  • Akciğere giren hava miktarının azalması (yani akciğerin hacmindeki azalma) ve göğüs kafesinin nefes alma ile gerekenden daha az genişlemesi, vücuda oksijen alınımı azaltmakta ve akciğerlerde küçük atelektaziler (hava yolunun kapanması) meydana gelmektedir.
  • Üst solunum yolu kaslarında görülen zayıflık, zaman zaman yiyeceklerin akciğere kaçmasına neden olur. Yiyeceklerin akciğerin içine kaçması, öksürük, nefes darlığı, hırıltı ve ateş ile kendini gösteren akciğer enfeksiyonlarına yol açar.
  • Yiyeceklerin akciğere kaçması, akciğer enfeksiyonu geçirilmesine neden olabilir.
  • Sağlıklı bireylerde uyku sırasında üst havayolları rahattır ve oksijen kolaylıkla akciğerlere ulaşır. Ancak, kas hastalarında üst havayolu kaslarında görülen zayıflık, uyku sırasında geçici olarak solunum durmasına neden olabilir. Geceleri görülen bu sıkıntılar, hastaların sabahları başağrılarının olmasına ve hastanın gün içinde uykulu olmasına yol açabilir.

Kas Hastalıkları Neden Olur?


“Kas hastalıkları neden olur?” sorusunun cevabı çok çeşitlidir. Öncelikle kalıtımsal hastalıklar genlere bağlı olarak her yaşta kişide görülebilir. Anne veya babada ya da her ikisinde de bulunan hastalık taşıyan genler doğum ile birlikte çocuğa aktarılır.

Pompe hastalığı dahil Kas Glikojen Depo Hastalığı, Ailesel Periyodik Felç, mitokondriyum anormallikleri olarak da bilinen Mitakondrial Miyopati ve bacak ve kalça bölgesinde başlayan ve hastaya hareket kabiliyetini kaybettiren Kas Distrofisi, kas hastalığı ile sonuçlanan kalıtımsal durumlara örnektir.

Akraba evlilikleri kas hastalıklarının görülme sıklığını artıran faktörler arasında sayılabilir. Aile bireylerinde hastalık bulunmayan kişilerde de kas hastalığı olabilir. Genetik olmayan bu kas hastalıkları ise enfeksiyonel hastalıklar, toksinlere maruz kalma, endokrin bozuklukları, kas iltihabı, vücudun susuz kalması gibi nedenlerle olabilir.

Ayrıca genlerde kendiliğinden gelişen mutasyonlar, nöron bozuklukları ve inflamatuar hastalıklar da genetik olmayan kas hastalıklarına neden olabilir.

Egzersiz uygulaması:

  • Kas zayıflığının derecesi, yaygınlığı ekleme etkisi, çocuğun genel sağlığı büyümesi göz önüne alınarak uygulanan egzersizler kası koruma, kuvvetlendirme ve şekil bozukluklarını önlemek için çok önemlidir.
  • Egzersiz rastgele uygulanmamalı, doktor ve fizyoterapistin önereceği doğrultuda ve kontrollerle sürdürülmelidir.
  • Hatalı uygulamalar zarar verici olabilir.
  • Kolların kuvvetlendirilmesi kişisel bakım ve günlük yaşam aktiviteleri için önemlidir.
  • SMA’lı olgularda % 40- 50 oranında kol kasları kuvvetinde azalma vardır.
  • Genellikle dirsekte görülen bükülme tipi şekil bozuklukları çocuklarda fonksiyonel probleme yol açmaz.
  • Bacaklarda görülen şekil bozuklukları ise daima ilerleyicidir.
  • Bu nedenle egzersiz uygulaması, pozisyonlar çok önemlidir.

Kas Hastalıkları Bitkisel Tedavi Yöntemleri


Kas hastalıkları için tıbbi tedavi yöntemleri dışında bitkisel yöntemler de kullanılır.

Kas hastalıkları için şifalı bitkiler kullanarak kaslarının desteklenmesini ve rahatlamasını sağlayabilir, kas ağrılarınızı azaltabilirsiniz.

Örneğin kas hastalıkları sonucunda gelişen kas erimesi için soya fasulyesi, hardal yağı ve biberiye yağı faydalıdır. Soya fasulyesini kaynatarak suyunu içebilir, fasulyeyi de pişirerek tüketebilirsiniz.

Hardal yağı ve biberiye yağını kas erimesi olan bölgelere sürdükten sonra birkaç saat streç filmle yağlı bölgeyi sararak bekletebilirsiniz.

Ayrıca muz içindeki vitaminler nedeniyle kas ağrıları için faydalıdır.

Sirke de kas hastalıkları için doğal çözümler arasında sayılır. Sirkeyi tuzla karıştırarak ağrıyan kaslara sürebilir ya da balla birlikte karıştırarak içebilirsiniz.

Zencefil macunu, tere otu macunu, üzerlik tohumu macunu, sinameki macunu ve yoğurt suyu kas hastalıklarının iyileştirilmesini destekler.

Ağrıyan bölgeye sedef otu yağı ile masaj yapmak, katran sürmek de kas ağrılarına iyi gelir.

Birçok rahatsızlık için en doğal ilaç olan bal, kas ağrıları için de idealdir. Balı merhem gibi rahatsızlık veren bölgeye masaj yaparak sürebilirsiniz.

Ek olarak nergis çiçeğinin kökünden lapa yapılarak ağrıyan bölgeye sarılabilir.

Akgünlük sakızı, arpa çayı, burçak çayı, ısırgan otu, meyan kökü ve zeytinyağı da kas ağrılarının azaltılmasında kullanılan doğal yöntemler arasındadır.

Kum banyosu yaz dönemlerinde en pratik doğal tedavilerden biridir. Kaplıca ve kükürtlü banyo da kas hastalıklarına iyi gelir.

Kas Hastalıkları Tedavisi Nasıl Yapılır? Hangi Doktora Gidilir?


Genetik kas hastalıkları dışındaki kas hastalıkları tedavi edilebilir. Genetik kas hastalıkları genellikle çocuklarda, ergenlerde ve erişkinlerde, nadiren de yaşlılarda görülür. Bu nedenle çocuk ya da ergenlerde yürüme bozukluğu olduğunda, öncelikle genetik olup olmadığı değerlendirilir.

Kalıtımsal olmayan kas hastalıkları tedavisi için ilaç, kortizon, kan değişimi ve IVIG kullanılır. Bazı durumlarda koruyucu tedavi de uygulanabilir. Fizik tedavi kas hastalıklarında kasların güçlenmesine destek olur. Tıbbi gelişmelerin ilerlemesi ile kök hücre tedavisi olanakları artmakta ve kas hastalıkları kök hücre tedavisi uygulanarak da tedavi edilebilmektedir.

Tedaviler hastalığın ne tür bir kas hastalığı olduğuna göre değişiklik gösterir. Örneğin vücutta bir maddenin eksikliğinden kaynaklanan kas hastalıklarının tedavisinde eksik maddenin tamamlanması yolu izlenir. Teşhis ise muayene ve EMG tetkikleri ile koyulur. Ayrıca kas hastalıkları kan tahlili yapılarak da tespit edilebilir. Özel uzmanlık gerektiren kas biyopsisi kas hastalığının teşhisinde çok önemlidir.

Belirtilere göre farklılık gösterebilse de genel kas ağrıları için ilk etapta dahiliye bölümüne başvurulur. Kas hastalıkları doktorları veya kas hastalıkları profesörleri öncelikle kas ağrısının kaynağını teşhis ederek tedavi yöntemini belirler:

Ağrıların belirgin nedenleri varsa ilgisine göre nöroloji, ortopedi ya da kalp damar bölümleri tercih edilir:

Ağrılarınız zamanla artıyor ve sinir sisteminden kaynaklanıyor ise nöroloji,

Hareket ederken vücudunuzu bir yere çarpmanızdan ya da kendinizi zorlamanızdan kaynaklanıyor ise ortopedi bölümünün ilgi alanına girer.

Nedeni bulunamayan ağrılarda kasların daha iyi çalışması ve kaslara destek sağlanması için fizik tedavi bölümleri hastayı rehabilite eder.

ÇOCUKLUK ÇAĞI SİNİR VE KAS HASTALIKLARINA ORTOPEDİK YAKLAŞIM


Çocukluk çağında görülen kas ve sinir hastalıkları, hem hastanın kendisi, doktorları ve özellikle aileler açısından çok ciddi sorunlar oluşturabilir ve bu gurup hastalıkta tedavi bir ekip yaklaşımı olmalıdır. Bu ekibin merkezinde öncelikle hasta ailesi olmalıdır. Ailenin çevresinde, tıbbi yaklaşım pediatrik nörolog, fizyoterapist ve ortopedik cerrahtan oluşan bir üçgen şeklinde oluşur. Bu üçgenin bir ayağının dahi aksaması, hastlara verilen hizmetin kalitesinde ciddi azalmalara neden olacaktır.

Ortopedik yaklaşım, öncelikle hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesini ve bakımının kolaylaştırılmasını hedefler. Öncelik sırasına göre listeler isek, hastanın yürümesini engelleyen yada zorlaştıran deformiteler düzeltilmeli, hastanın mümkün olduğunca uzun bir süre yürümesi / ayakta durabilmesi sağlanmalı ve son olarak, yürüme kapasitesini kaybetmiş çocuklarda düzgün ve ağrısız oturma, ve kolları bağımsız olarak kullanabilme sağlanabilmelidir. Burada, bu amaçlara ulaşmak için yapılabileceklere kısaca bir göz atalım.

Yürümenin ve ayakta durmanın sağlanması:

Kas hastalarının yürüme ve ayakta durma kapasiteleri öncelikle hastalıkları tarafından belirlenir. Bacaklarında yeterli kas gücü bulunmayan çocuklarda cerrahi yada diğer tedaviler ne kadar yoğun uygulanırsa uygulansın, tam bir başarı elde etmek mümkün olmayabilir. Ancak, özellikle çeşitli nedenlerle o ana kadar olan tedavileri ihmal edilmiş bir grup hastada, zaman içinde çocukta yeterli kas gücü ve kontrolu gelişmesine rağmen ayak, diz ve kalça deformiteleri / kontraktürleri nedeniyle ayağa kalkmanın çok zor, hatta imkansız hale gelebildiği görülmektedir. Bu hastalarda, öncelik çocuğun ayağa kalkmasına ve eğer kullanılacak ise, cihazlanmasına engel olan deformitelerin düzeltilmesi olmalıdır.

Genel eğilim düzeltmelere ayaklardan başlanmasıdır. Bu seçimde, muhtemelen ayak deformitelerinin rehabilitasyona en az cevap veren sorunlar olması da etkendir. Çocuğun ayak tabanlarına etkin olarak basabilmesi iyi bir cihazlamanın anahtarıdır. Ortopedik yaklaşım daha sonra diz ve kalça deformitelerine yönelir. Diz ve kalça deformitelerinin de cerrahi çözümler gerektireceği baştan belli olan çocuklarda, tüm bacak sorunları tek bir seansta adreslenebileceği gibi, evrelendirilmiş, yani önce ayaklar, sonra gerekirse dizler, sonra gerekirse kalçalar şeklinde bir yaklaşım da geçerli olabilir. Bu konuda karar, yukarıda belirtilen ekip içinde tartışılarak alınmalıdır.

Yürümenin / ayakta kalmanın uzatılması


Bazı çocuklarda, yürüme kapasitesi devam etmesine rağmen, hastalığın ilerlemesi bu özelliklerinin devam ettirilmesini engelleyecek sorunların ortaya çıkmasına neden olabilir. Burada en önemli etken, hastalığın bütün kas gruplarını aynı anda ve eşit olarak tutmamasıdır. Örneğin; ayağı içe döndüren kaslar, dışa döndürenlere göre daha geç yada daha hafif etkilenebilir. Bu durumda çocuğun ayağının içe doğru dönerek deforme olması kaçınılmaz olacaktır. Aynı sorun, ayağı aşağı bastıran kaslar ile yukarı kaldıran kaslar arasındaki, yada dizi düz tutan ve büken kaslar arasındaki dengesizliklerde de ortaya çıkar.

Bu hastalrda cerrahi yaklaşım, deforme edici kas grubunun kuvvetinin azaltılarak diğer grupla eşitlenmesi, yada bazı durumlarda deforme edici kas kuvvetinin başka bir bölgeye nakledilmesi ile çözülebilir. Kuvvet azaltma operasyonları tenotomi (kasın kesilmesi) yada tendon plastisi (kasın uzatılarak gücünün azaltılması), nakil operasyonları ise tendon transferleri olarak adlandırılmaktadır. Deformitenin uzun süre devam etmesi nedeniyle kas ameliyatları ile düzeltilemeyecek kadar sertleşmiş olduğu durumlarda, son çare olarak, özellikle ayaklarda düzeltici kemik ameliyatları (osteotomiler) devreye girebilir.

Yürüme kapasitesini kaybetmiş çocuklarda yaşam kalitesinin arttırılması:

Yürüme kapasitesini kaybederek tekerlekli sandalyeye bağlanan çocuklarda en önemli sorun ortaya çıkan omurga deformiteleridir. Aslında omurga deformiteleri yürüyen çocuklarda da başlayabilir, ancak ayakta durabilmenin omurga deformitelerinin ilerlemesini engelleyici bir mekanik etki yarattığı düşünülmektedir ve hızlı bir ilerleme genellikle çoçuğun tekerlekli sandalyeye bağlanması ile ortaya çıkar. Omurga deformitelerinin kozmetik (görünüm bozukluğu) dışında oluşturduğu en önemli sorunlar:

Leğen kemiğinin sandalyeye temasında dengesizlik ve bu nedenle ortaya çıkan ağrı, ve hatta his kusuru olan çocuklarda oluşan yaralar,

Çocuğun bir tarafa yada öne doğru sürekli eğilmesi ve bu durumun kalıcı hale gelmesi sonrasında, oturma dengesini sağlayabilmek için bir yada her iki elini yatağa yada sandalyeye bastırması gereksinimi, kolların bağımsız kullanılması kapasitesinin azalması yada ortadan kalkması,

İleri dereceli deformitelerde, şekli bozulan göğüs kafesinin akciğerlerin yeterince genişlemesini engellemesi sonrası, çocuğun solunumunun giderek daha zor ve sıkıntılı hale gelmesi olarak özetlenebilir.

 Bu durumda, amaç öncelikle deformitenin çok iyi izlenerek ilerlemesinin mümkün olduğunca geciktirilmesi / engellenmesi, ve ilerleyeceği kesin hale gelen deformitelerin (ölçümlerde 30 derece aşmış ön-arka film deformitesi) mümkün olduğunca erken cerrahi stabilizasyonudur. Deformitenin ilerleme hızında en önemli etkenler çocuğun yürüme kapasitesini tümüyle yitirmesi ve buna paralel olarak ortaya çıkan kilo alma sorunudur.

Çocuğun kilosunda hızlı ve kontrolsuz artışlar, omurgaya binen yükü arttırarak, çok hızlı bir eğilmeye neden olabilir. İdeal yaklaşım, çocuğun özel tekerlekli sandalyeler ile olabildiğince dik tutulması ve cerrahi sınırına geldiği anda ameliyat edilmesidir. Cerrahi tedavinin ana prensibi, dik duramayan bir sarmaşık haline gelmiş olan omurganın bir çubuğa bağlanarak dik durmasının sağlanmasıdır. Cerrahi tedavisi çeşitli nedenlerle (maddi imkansızlıklar, çeşitli önyargılar, tedavi eden merkezin yetersizlikleri gibi) geciktiği durumlarda, çocuğun tedaviden elde edeceği yarar azalmakta ve komplikasyon şansı ciddi olarak artmaktadır.

Son olarak, her tedavinin, özellikle cerrahi tedavilerin yararları yanında, risklerinin ve tehlikelerinin de mevcut olduğunu belirtmeliyiz. Bacak ve kol ameliyatlarında, özellikle fizyoterapi ekibi ile uyum içinde uygulanmayan cerrahiler, çocukların rehabilitasyonlarını ciddi olarak geriletebilir, ve bu durumda tedaviden istenen yarar sağlanamayabilir. Omurga operasyonları ise diğerleri ile karşılaştırıldığında oldukça büyük ve tehlikeli ameliyatlardır. Riskleri minimuma indirilmesi ve ortadan kaldırılması ancak yukarıda belirtilen ekibin ve hasta ile ailesinin uyum içinde çalışmasıyla mümkün olmaktadır.

TEKERLEKLİ SANDALYE:


Bağımsız olarak yürüme yeteneğinin kaybından sonra hastanın hareketi ancak tekerlekli sandalye ile mümkün olabilmektedir. Kas hastalarının kullanacağı tekerlekli sandalye öncelikle hastanın vücut ölçülerine uygun olmalıdır.

Hastanın vücut boyutlarından büyük ölçülerdeki bir tekerlekli sandalye de vücut düzgünlüğünü özellikle omurganın düzgünlüğünü korumak çok zordur.

Günlük tekerlekli sandalye kullanma süresinin uzunluğu göz önünde bulundurulduğunda omurga düzgünlüğü kısa sürede bozulacaktır. Bu nedenle hasta uygun ölçülerde, hafif, portatif, mümkünse akülü tekerlekli sandalye kullanmalıdır.

Kas hastalarının kullanacağı tekerlekli sandalye öncelikle hastanın vücut ölçülerine uygun olmalıdır

EV REHABİLİTASYONU


Kas zayıflığı ilerledikçe çocuğun önce ev dışında sonra ev içinde bile hareketi zorlaşacaktır. Ev içinde çocuğun hareket alanını genişletebilmek için mümkün olduğunca az eşya bulundurulmalıdır.

Yürürken tehlike oluşturabilecek paspas, eşik gibi engeller ortadan kaldırılmalıdır. Tekerlekli sandalye döneminde evde bağısızlığı artırmaya yönelik olarak elektrik prizleri daha aşağıya yerleştirilmeli, çocuğun ihtiyacı olan malzemeler onun rahatlıkla ulaşabileceği yükseklik ve yerleşim ile planlanmalıdır .

İleri dönemde çocuğun oturduğu, yattığı yerden kalkma gibi tuvaletten kalkışı da zorlaşacağı için mutlaka alafranga tuvalet tercih edilmelidir. Gerekirse uygun yerlere kalkışı kolaylaştıracak tutunma barları yaptırılmalıdır.

Sonraki aşamada merdiven çıkma da güçleşir hatta gerçekleştirilemeyebilir. Bu nedenle mümkünse asansörlü veya giriş katta evler tercih edilmelidir.

Kas hastalıklarında fizyoterapi ve rehabilitasyon uygulamaları 24 saate yayılan bir çerçevede ele alınmalıdır. Bütün bu yaklaşımlar ile rehabilitasyon bu hastalarda bir yaşam biçimi haline getirilmeli, her koşulda önerilere uyulmalıdır.